Ataxie-Teleangiektasien

Ataxie-Teleangiektasie, auch bekannt als Louis-Bar-Syndrom, ist ein neurokutanes Syndrom, das mehrere Organsysteme betrifft, mit Schwerpunkt auf dem neurologischen System. Ataxie-Teleangiektasie ist eine autosomal-rezessiv vererbte genetische Störung, die durch eine Genvariante im ATM-Gen (ATM-Serin/Threonin-Kinase) verursacht wird. Ataxie-Teleangiektasien zeigen eine progressive Ataxie, Teleangiektasien vor allem im Gesichtsbereich, extrapyramidale Symptome, dermatologische Manifestationen, Immundysfunktion und progressive Lungenerkrankungen. Die Diagnose basiert auf dem klinischen Bild und wird durch bildgebende Verfahren und Gentests bestätigt. Die Therapie ist supportiv. Die Prognose ist aufgrund zahlreicher Komplikationen schlecht.

Aktualisiert: 21.03.2023

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Überblick

Definition

Ataxia-Teleangiektasie ist eine seltene, autosomal-rezessiv vererbte neurodegenerative Erkrankung, die durch progressive Ataxie und Multisystemdysfunktion aufgrund eines Defekts im ATM-Gen (ATM-Serin/Threonin-Kinase) gekennzeichnet ist.

Epidemiologie

  • Inzidenz: 1 pro 20.000–100.000 Geburten
  • Männer = Frauen
  • 1–2 % der kaukasischen Bevölkerung Träger 1 defektes Ataxia-Teleangiektasie-Gens
  • Zweithäufigste autosomal-rezessive Ataxie bei Kindern

Vererbung

  • Autosomal-rezessiv
  • Defektes ATM-Gen auf Chromosom Chromosom Grundbegriffe der Genetik 11 (11q22.3)
  • Vererbung bei 2 Eltern mit einem rezessiven ATM-Gen (Träger) mit folgenden Nachkommen:
    • 1/4 Chance eines betroffenen Kindes
    • 1/2 Chance eines Trägers
    • 1/4 Chance eines nicht betroffenen Kindes
Vererbungsmuster von autosomal-rezessiven Erkrankungen

Diagramm des Vererbungsmusters von autosomal-rezessiven Erkrankungen

Bild von Lecturio.

Ätiologie

  • ATM-Gen:
    • Proteinprodukt mit ähnlicher Funktion wie die Phosphatidylinositol-3-Kinase (PI3K):
      • Stopp des Zellzyklus Zellzyklus Zellzyklus bei DNA-Schäden zur Reparatur
      • Initiierung eines Zellzyklusarrests oder einer Apoptose bei unzureichenden DNA-Reparaturversuchen
    • Proteinprodukt mit einer Region für DNA-Reparatur:
    • Konstitutiv in allen Körpergeweben exprimiert
  • Variante des ATM-Gens:
    • Dysfunktionale Kinase ohne Möglichkeit des Zellzyklusstopps in Gegenwart von beschädigter DNA DNA Die Desoxyribonukleinsäure – Aufbau, Struktur und verschiedene Arten der DNA:
      • Ungehinderte Teilung von Zellen mit somatischen Mutationen
      • Mutierte Zelllinien ohne normale Kontrollpunkte = tumorfördernd
    • Unfähigkeit der DNA-Reparatur → Zellen anfällig für die Wirkung pathogener Auslöser:
      • Erwerben von Mutationen von normalen Zellen und Zellen mit bereits vorhandenen Mutationen → Förderung der Tumorgenität
      • Beeinträchtigung der Überwachungsfunktion von Leukozyten durch somatische Mutationen → fehlerhafte Erkennung und Entfernung von mutierten Zelllinien

Pathophysiologie

Ataxia-Teleangiektasien werden durch Genvarianten im ATM-Gen verursacht. Genvarianten umfassen:

Mutationstypen

  • Nonsense-Mutationen
  • Frameshift-Mutationen
  • Missense-Mutationen
  • Insertions-Deletions-Mutationen

Pathogenese

Genvarianten im ATM-Gen erhöhen das Krebsrisiko und die Strahlenempfindlichkeit. Die Mutationen führen zu einem dysfunktionalen Protein, das verursacht:

  • Defekte zelluläre DNA-Reparatur
  • Defekte Zellzykluskontrolle
  • Defekte zelluläre Reaktion auf externe Auslöser:
    • Oxidative Schäden
    • Ionisierende Strahlung
    • Alkylierungsmittel

Mechanismus

Manifestationen

  • ZNS-Anomalien:
    • Verlust von Purkinje-Zellen → Kleinhirnatrophie
    • Klinische Präsentation: Ataxie und abnormale Augenbewegungen
  • Anomalien des peripheren Nervensystems (PNS):
    • Schwannzelldysfunktion → defekte Myelinisierung
    • Aggravierende Ataxie bei Verschlechterung der Grob- und Feinmotorik
  • Anomalien des Immunsystems:
    • Thymushypoplasie → verminderte Anzahl und Dysfunktion von T-Zellen T-Zellen T-Zellen
    • Immunschwäche

Klinik

Symptome einer Ataxie treten in den ersten 5 Lebensjahren auf und schreiten mit dem Alter der betroffenen Person fort:

Ataxie

  • Oft die erste klinische Manifestation
  • Verzögerung des Gangbilds:
    • Keine Gangflüssigkeit
    • Haltungsinstabilität
  • Enger Gang (im Gegensatz zu anderen Ataxien im Kindesalter)
  • Seltener Stürze (im Gegensatz zu anderen Ataxien im Kindesalter)
  • Verschlechterung der ZNS- und PNS-Anomalien mit zunehmendem Alter, Verschlimmerung der Ataxie:
    • Oft begleitet von anderen Symptomen/Anzeichen einer zerebellären Dysfunktion:
      • Dysarthrie
      • Verzögerte oder umständliche komplexe Bewegungen
    • Häufig Mobilitätshilfen notwendig bis zum 2. Lebensjahrzehnt

Abnormale Augenbewegungen

  • Im Vorschulalter oft normal
  • Spätere Entwicklung von Anomalien bei willkürlichen und unwillkürlichen Augenbewegungen:
    • Unkoordinierte Bewegung des Kopfes mit den Augen beim Verfolgen eines sich bewegenden Objekts
    • Verzögerte Einleitung der Augenbewegung
    • Keine Flüssigkeit der Augenbewegung (d.h. Bewegung der Augen in kleinen „Sprüngen“)
    • Unfähigkeit der Blickhaltung auf die Extreme der Augenbewegung:

Kognitive Beeinträchtigung

  • Manifestation in jungen Jahren
  • Progression mit dem Alter
  • Leichter bis mittelschwerer Schweregrad
  • Häufig Sprachverzögerungen
  • Oft gemeinsam mit Kau- und Schluckbeschwerden

Extrapyramidale Symptome

Verantwortlich für viele der motorischen Anomalien, die für Ataxie-Teleangiektasien charakteristisch sind:

Verschiedene neurologische Dysfunktionen

  • Häufig periphere Neuropathien, eher untergeordnete Rolle im Vergleich zu offenkundigeren neurologischen Dysfunktionen
  • Schwäche der unteren Motoneuronen, Beitrag zum Fortschreiten der Ataxie

Dermatologische Manifestationen

Ataxie-Teleangiektasien

Okuläre Teleangiektasien, die bei einer Person mit Ataxie-Teleangiektasien beobachtet wurden

Bild : „Ataxia-telangiectasia“ vom National Eye Institute. Lizenz: Public Domain
Café au lait

Café-au-lait Makula ist eine der dermatologischen Manifestationen der Ataxie-Teleangiektasie.

Bild : „Cafe au lait fleck“ von Denise Nepraunig. Lizenz: Public Domain

Immunschwäche

  • Zelluläre und humorale Immunität betroffen
  • Vor allem das sinopulmonale System betroffen:
  • Anfälligkeit für Pneumokokken-Infektionen
  • Ungewöhnlich:
    • Extrarespiratorische Manifestationen
    • Opportunistische Infektionen

Progressive Lungenerkrankung

Erhöhtes Malignitätsrisiko

  • Brust
  • Eierstock
  • Lymphome
  • Leukämien

Verschiedene klinische Manifestationen

Diagnostik

Die Diagnose einer Ataxie-Teleangiektasie basiert hauptsächlich auf dem klinischen Bild. Die Diagnose wird durch Labortests, Gentests und bildgebende Verfahren bestätigt.

Klinische Präsentation

  • Früh einsetzende Ataxie innerhalb der 1. Lebensdekade:
    • Klassische Ataxie
    • Okulomotorische Apraxie
  • Beteiligung mehrerer Systeme:
    • Neurologisch
    • Immunologisch
    • Pulmonal
    • Dermatologisch

Laboruntersuchungen

  • Erhöhtes α-Fetoprotein:
    • Im Säuglingsalter vorhanden
    • Kein Anstieg mit dem Alter oder dem Fortschreiten der Krankheit
    • Keine Korrelation mit der Schwere der Erkrankung
  • Ig-Mangel:
    • Vermindertes IgG
    • Vermindertes IgA
    • Variable IgM-Werte
  • Lymphopenie:
    • Vor allem Verringerung der T-Zellen T-Zellen T-Zellen
    • Andere Zelllinien ggf. auch betroffen

Neuronale Bildgebung

  • MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT) = Goldstandard
  • Zerebelläre Atrophie des Vermis = Kardinalmerkmal:
    • Atrophie zu Beginn der Ataxie fehlend oder minimal
    • Befunde mit fortschreitendem Alter prominenter
  • Bei älteren Personen: chronische Veränderungen der weißen Substanz

Gentests

  • Nachweis einer homozygoten Variante des ATM -Gens = nachgewiesene Diagnose einer Ataxie-Teleangiektasie
  • Nachweis einer compound heterozygoten Mutation des ATM-Gens
  • Screening von Familienmitgliedern und genetische Beratung

Therapie

Die Behandlung von Ataxie-Teleangiektasien ist vor allem supportiv zur Symptomlinderung:

Neurologische Symptome

  • Hauptziel = gute Lebensqualität
  • Physiotherapie und regelmäßige Untersuchungen zur Vermeidung von Komplikationen (z.B. Stürze)
  • Verabreichung von Amantadin Amantadin Antivirale Medikamente gegen Influenza mit Verbesserung der neurologischen Symptome

Krebs und Strahlenempfindlichkeit

  • Routinemäßiges Screening auf Malignome der Brust und der Eierstöcke
  • Regelmäßige Überwachung zur Früherkennung hämatologischer Malignome
  • Komplizierte Behandlung von Malignomen aufgrund der hohen Strahlensensibilität; Strahlentherapie mit schweren Reaktionen
  • Vorsichtige Anwendung von Chemotherapeutika aufgrund der erhöhten zytotoxischen Wirkung:
    • Sorgfältige Überwachung der Therapie
    • Vermeiden von Alkylierungsmittel und Epipodophyllotoxine

Immunologische Beteiligung

  • Verabreichung von IVIG
  • Gabe von prophylaktischen Antibiotika
  • Lebendimpfstoffe Lebendimpfstoffe Impfung = kontraindiziert
  • Überwachung der T-Zellzahl

Lungenbeteiligung

Ernährung

  • Regelmäßige Beurteilung der Schluckfunktion
  • Überwachung auf gastroösophagealen Reflux
  • Bei Schluck- und Ernährungsproblemen: Sprach- und Schlucktherapie
  • Getränkeaufnahme mittels Strohhalm
  • Fingerfütterung erfolgreicher als Utensilienfütterung

Komplikationen und Prognose

Komplikationen

  • Unbemerkte Aspirationen
  • Kognitive Beeinträchtigung
  • Erhöhte Sturzgefahr
  • Neurologische Defizite
  • Lungenschäden
  • Wiederkehrende Infektionen
  • Maligne Erkrankungen

Prognose

  • Das Gesamtüberleben von Personen mit Ataxie-Teleangiektasien hängt von einer regelmäßigen Überwachung der Symptome, einer sorgfältigen Behandlung zur Vorbeugung von Infektionen und einer frühzeitigen Erkennung von Tumoren ab.
  • Klassische Form, ggf. Erreichen des Erwachsenenalters
  • Mildere Formen und Krankheitsmanifestation im Erwachsenenalter mit längerer Lebenserwartung
  • Medianes Überlebensalter: 19–25 Jahre
  • Atypische Formen milder und längere Lebenserwartung

Differentialdiagnosen

  • Zerebralparese Zerebralparese Zerebralparese: eine angeborene Störung, die Bewegung, Muskeltonus und Körperhaltung beeinträchtigt. Zerebralparese Zerebralparese Zerebralparese präsentiert sich mit übertriebenen Reflexen, schlaffen oder starren Gliedmaßen und unwillkürlichen Bewegungen. Die Diagnose basiert auf dem klinischen Bild. Viele Fälle von Ataxie-Teleangiektasien werden aufgrund des seltenen Auftretens der Krankheit und des Auftretens motorischer Symptome vor dem Auftreten der Teleangiektasie zunächst als Zerebralparese Zerebralparese Zerebralparese fehldiagnostiziert. Physiotherapie und Muskelrelaxantien sind bei der Behandlung wichtig.
  • Friedreich-Ataxie Friedreich-Ataxie Friedreich-Ataxie: eine seltene Erbkrankheit mit fortschreitender neurologischer Schädigung, instabilem Gang und Bewegungsstörungen. Die Diagnose basiert auf dem klinischen Bild und der detaillierten Anamnese. Die Therapie zielt hauptsächlich auf das Symptommanagement ab.
  • Nijmegen-breakage-Syndrom: eine genetische Störung, die durch progressive Mikrozephalie, intrauterine Wachstumsverzögerung und Kleinwuchs Kleinwuchs Kleinwuchs bei Kindern, wiederkehrende sinopulmonale Infektionen, erhöhtes Krebsrisiko und vorzeitiges Eierstockversagen gekennzeichnet ist. Die Diagnose basiert auf dem klinischen Bild und molekulargenetischen Tests. Die Behandlung umfasst eine Vitaminergänzung, eine Immunglobulintherapie und eine symptomatische Therapie.

Quellen

  1. Opal, P. (2019). Ataxia-telangiectasia. UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/ataxia-telangiectasia (Zugriff am 29. August 2021).
  2. Ataxia Telangiectasia (2007). National organization for rare disorders – Rare disease database. https://rarediseases.org/rare-diseases/ataxia-telangiectasia/ (Zugriff am 29. August 2021).
  3. Ataxia-telangiectasia. Medline Plus. US National Library of Medicine. https://medlineplus.gov/genetics/condition/ataxia-telangiectasia/ (Zugriff am 29. August 2021).
  4. Janniger, C.K., Jóźwiak, S., Kmieć, T., Bernatowska, E. (2021). Ataxia-Telangiectasia. [Aktualisiert am 6. Juli 2021]. Medscape. https://emedicine.medscape.com/article/1113394-overview (Zugriff am 29. August 2021).
  5. Riboldi G.M., Samanta D., Frucht S. Ataxia Telangiectasia. [Aktualisiert am 6. Juni 2021]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK519542/ (Zugriff am 29. August 2021).
  6. Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF) – Ständige Kommission Leitlinien. (S1) Leitlinie “Ataxien des Erwachsenenalters”. AWMF-Registriernummer 030-031. https://register.awmf.org/assets/guidelines/030-031l_S1_Ataxien-des-Erwachsenenalters_2018-07.pdf (Zugriff am 02. März 2023).

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Simon Veiser

Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.

Dr. Frank Stummer

Dr. Frank Stummer ist Gründer und CEO der Digital Forensics GmbH und seit vielen Jahren insbesondere im Bereich der forensischen Netzwerkverkehrsanalyse tätig. Er ist Mitgründer mehrerer Unternehmen im Hochtechnologiebereich, u.a. der ipoque GmbH und der Adyton Systems AG, die beide von einem Konzern akquiriert wurden, sowie der Rhebo GmbH, einem Unternehmen für IT-Sicherheit und Netzwerküberwachung im Bereich Industrie 4.0 und IoT. Zuvor arbeitete er als Unternehmensberater für internationale Großkonzerne. Frank Stummer studierte Betriebswirtschaft an der TU Bergakademie Freiberg und promovierte am Fraunhofer Institut für System- und Innovationsforschung in Karlsruhe.

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Sobair Barak hat einen Masterabschluss in Wirtschaftsingenieurwesen absolviert und hat sich anschließend an der Harvard Business School weitergebildet. Heute ist er in einer Management-Position tätig und hat bereits diverse berufliche Auszeichnungen erhalten. Es ist seine persönliche Mission, in seinen Kursen besonders praxisrelevantes Wissen zu vermitteln, welches im täglichen Arbeits- und Geschäftsalltag von Nutzen ist.

Wolfgang A. Erharter

Wolfgang A. Erharter ist Managementtrainer, Organisationsberater, Musiker und Buchautor. Er begleitet seit über 15 Jahren Unternehmen, Führungskräfte und Start-ups. Daneben hält er Vorträge auf Kongressen und Vorlesungen in MBA-Programmen. 2012 ist sein Buch „Kreativität gibt es nicht“ erschienen, in dem er mit gängigen Mythen aufräumt und seine „Logik des Schaffens“ darlegt. Seine Vorträge gestaltet er musikalisch mit seiner Geige.

Holger Wöltje

Holger Wöltje ist Diplom-Ingenieur (BA) für Informationstechnik und mehrfacher Bestseller-Autor. Seit 1996 hat er über 15.800 Anwendern in Seminaren und Work-shops geholfen, die moderne Technik produktiver einzusetzen. Seit 2001 ist Holger Wöltje selbstständiger Berater und Vortragsredner. Er unterstützt die Mitarbeiter von mittelständischen Firmen und Fortune-Global-500- sowie DAX-30-Unternehmen dabei, ihren Arbeitsstil zu optimieren und zeigt Outlook-, OneNote- und SharePoint-Nutzern, wie sie ihre Termine, Aufgaben und E-Mails in den Griff bekommen, alle wichtigen Infos immer elektronisch parat haben, im Team effektiv zusammenarbeiten, mit moderner Technik produktiver arbeiten und mehr Zeit für das Wesentliche gewinnen.

Frank Eilers

Frank Eilers ist Keynote Speaker zu den Zukunftsthemen Digitale Transformation, Künstliche Intelligenz und die Zukunft der Arbeit. Er betreibt seit mehreren Jahren den Podcast „Arbeitsphilosophen“ und übersetzt komplexe Zukunftsthemen für ein breites Publikum. Als ehemaliger Stand-up Comedian bringt Eilers eine ordentliche Portion Humor und Lockerheit mit. 2017 wurde er für seine Arbeit mit dem Coaching Award ausgezeichnet.

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Yasmin Kardi ist zertifizierter Scrum Master, Product Owner und Agile Coach und berät neben ihrer Rolle als Product Owner Teams und das höhere Management zu den Themen agile Methoden, Design Thinking, OKR, Scrum, hybrides Projektmanagement und Change Management.. Zu ihrer Kernkompetenz gehört es u.a. internationale Projekte auszusteuern, die sich vor allem auf Produkt-, Business Model Innovation und dem Aufbau von Sales-Strategien fokussieren.

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Leon Chaudhari ist ein gefragter Marketingexperte, Inhaber mehrerer Unternehmen im Kreativ- und E-Learning-Bereich und Trainer für Marketingagenturen, KMUs und Personal Brands. Er unterstützt seine Kunden vor allem in den Bereichen digitales Marketing, Unternehmensgründung, Kundenakquise, Automatisierung und Chat Bot Programmierung. Seit nun bereits sechs Jahren unterrichtet er online und gründete im Jahr 2017 die „MyTeachingHero“ Akademie.

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Als akkreditierter Trainer für PRINCE2® und weitere international anerkannte Methoden im Projekt- und Portfoliomanagement gibt Andreas Ellenberger seit Jahren sein Methodenwissen mit viel Bezug zur praktischen Umsetzung weiter. In seinen Präsenztrainings geht er konkret auf die Situation der Teilnehmer ein und erarbeitet gemeinsam Lösungsansätze für die eigene Praxis auf Basis der Theorie, um Nachhaltigkeit zu erreichen. Da ihm dies am Herzen liegt, steht er für Telefoncoachings und Prüfungen einzelner Unterlagen bzgl. der Anwendung gern zur Verfügung.

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Alexander Plath ist seit über 30 Jahren im Verkauf und Vertrieb aktiv und hat in dieser Zeit alle Stationen vom Verkäufer bis zum Direktor Vertrieb Ausland und Mediensprecher eines multinationalen Unternehmens durchlaufen. Seit mehr als 20 Jahren coacht er Führungskräfte und Verkäufer*innen und ist ein gefragter Trainer und Referent im In- und Ausland, der vor allem mit hoher Praxisnähe, Humor und Begeisterung überzeugt.

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