Fibromuskuläre Dysplasie

Die fibromuskuläre Dysplasie (FMD) ist eine nicht-atherosklerotische, nicht-inflammatorische Angiopathie aufgrund einer Fibroplasie der Gefäßwand. Je nach Lokalisation und Ausprägung können verschiedene Formen der FMD voneinander differenziert werden. Im Verlauf des Krankheitsbildes kann es zu Komplikationen im Zusammenhang mit einer arteriellen Stenose, einem Aneurysma oder einer Dissektion kommen. Das klinische Erscheinungsbild ist je nach Manifestation unterschiedlich ausgeprägt, kann aber beispielsweise eine sekundäre Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie durch eine Nierenarterienstenose Nierenarterienstenose Nierenarterienstenose, neurologische Defizite durch zerebrovaskuläre Minderperfusion, eine Claudicatio aufgrund von Beteiligung der Extremitätengefäße und eine Angina mesenterialis durch Mitbeteiligung der Mesenterialgefäße umfassen. Die Diagnostik beinhaltet die Anamnese, sowie bildgebende Verfahren, wie z. B. die CT-Angiografie, die Doppler-Sonografie oder die Digitale Subtraktionsangiografie (Goldstandard). Die Behandlung umfasst eine Änderung des Lebensstils, eine antihypertensive Therapie für Patient*innen mit Nierenarterienstenose Nierenarterienstenose Nierenarterienstenose und daraus resultierendem Hypertonus Hypertonus Volumenmangel und Dehydration und gegebenenfalls eine Revaskularisierung, welche sowohl interventionell als auch chirurgisch durchgeführt werden kann.

Aktualisiert: 29.08.2023

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Überblick

Definition

Die fibromuskuläre Dysplasie (FMD) ist eine nicht-inflammatorische, nicht-atherosklerotische Angiopathie, die durch eine Verdickung der Arterienwand gekennzeichnet ist und in den meisten Fällen im Bereich der Karotiden und der Nierenarterien auftritt. Im Verlauf kann es zu Stenosen, Aneurysmen, Dissektionen und Gefäßverschlüssen kommen. Häufig sind mehrere Gefäßgebiete parallel betroffen.

Epidemiologie

  • Häufig als Zufallsbefund diagnostiziert
  • Frauen > Männer
  • Betrifft alle Altersgruppen, vor allem jedoch junge bis mittlere Erwachsene
  • Kaukasier sind häufiger betroffen.
  • Häufige Ursache der Nierenarterienstenose Nierenarterienstenose Nierenarterienstenose bei jungen Patient*innen

Ätiologie

Die Ätiologie der FMD ist bisher ungeklärt. Durch die Tatsache, dass ein familiär gehäuftes Auftreten bei einigen Fällen beobachtet werden konnte, werden genetische Faktoren vermutet. Darüber hinaus werden hormonale Einflüsse, da gehäuft Frauen an der Erkrankung leiden, mechanische Einflüsse und eine Arterienwandischämie diskutiert.

Pathophysiologie

  • Möglicherweise aufgrund einer Kombination von Genetik Genetik Grundbegriffe der Genetik, Hormonen und einem zugrunde liegenden Bindegewebsdefekt → Arterienwandschwäche → Arterienerweiterung und -verletzung → kompensatorische Fibroplasie (Entwicklung von Fasergewebe) in der Gefäßwand
  • Mögliche Folgen:
    • Stenose
    • Arteriendissektion
    • Aneurysmabildung
  • Krankheitserscheinungen resultieren aus:
    • Durchblutungsstörung durch betroffene Gefäße
    • Aneurysmaruptur
    • Intravaskuläre Thromben und Embolisation
  • Bei Nierenarterienstenose Nierenarterienstenose Nierenarterienstenose: FMD führt zu einer arteriellen Stenose → ↓ Nierendurchblutung → ↑ Reninproduktion durch Aktivierung des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems (RAAS) → sekundäre Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie
Fibromuskuläre Dysplasie

Schematische Darstellung einer Fibroplasie der Tunika media, die zu einer Verengung des arteriellen Lumens führen kann: Es können sich auch Aneurysmen mit Ausdünnung der Gefäßwand bilden.

Bild von Lecturio.

Einteilung

In Abhängigkeit von der jeweils von FMD betroffenen Wandschicht kann folgende Einteilung unternommen werden:

  • Mediafibroplatie
  • Intimale Fibroplasie
  • Perimediale Fibroplasie
  • Mediale Hyperplasie
  • Periarterielle Hyperplasie

Darüber hinaus kann die FMD nach ihrer Lokalität eingeteilt werden in eine multifokale und eine fokale Form.

  • Multifokale FMD
    • Häufigster Typ
    • Erscheinungsbild einer „Perlenkette“ in der Angiografie
    • Entspricht in erster Linie der medialen Fibroplasie
      • Durch alternierende kollagenhaltige fibromuskuläre Netze und aneurysmatische Dilatation
      • In den erweiterten Bereichen kann die Lamina elastica interna fehlen.
    • Kann auch auf perimediale Fibroplasie zurückzuführen sein
      • Die äußere Zone der Media wird durch Kollagen Kollagen Bindegewebe ersetzt, was zu einer unregelmäßigen Verdickung führt.
      • Aneurysmabildung ist seltener.
  • Fokale FMD
    • Tubuläre oder zirkulär verlaufende Stenose in der Angiografie
    • Entspricht primär der intimalen Fibroplasie (verursacht durch umlaufende Kollagenablagerung innerhalb der Intima)
Multifokale und fokale fibromuskuläre Dysplasie

Darstellungen von multifokaler FMD und fokaler FMD

Bild von Lecturio.

Klinik

Das klinische Erscheinungsbild hängt von den betroffenen Gefäßen und dem Grad der Durchblutungsstörung ab. Die meisten Patient*innen weisen keine Symptome auf. Die auftretenden Symptome sind abhängig von der Lokalisation der Manifestation und bedingt durch Embolisation, Aneurysmakomplikationen und Organischämien.

Mögliche Symptome:

Diagnostik

Anamnese:

Typische Fälle wären beispielsweise:

Bildgebende Verfahren

Die Bildgebung wird verwendet, um die Diagnose zu bestätigen.

  • Digitale Subtraktionsangiografie (Goldstandard)
    • Katheterbasiertes Verfahren
    • Farbstoff wird injiziert und mit seriellen Röntgenaufnahmen abgebildet.
  • CT-Angiografie
    • Betroffene Stellen stellen sich als charakteristische „Perlenkette“, als glatte, konzentrische bis bandartige Stenose oder als tubuläre Segmente dar
  • MRT MRT Magnetresonanztomographie (MRT)
    • Wenn CT-Angiografie kontraindiziert ist
    • Darstellung von Dissektionen und Aneurysmen
  • Duplex-Sonografie
    • Änderungen von Flussgeschwindigkeit und/oder turbulente Strömungen können auffallen

Wegen des häufig vorkommenden multifokalen Auftretens der FMD sollte weitere Screeningdiagnostik durchgeführt werden, um mögliche weitere Lokalisationen zu diagnostizieren.

Therapie

Die Therapie hängt von Lokalisation und Ausprägung der FMD ab und setzt sich aus konservativen Aspekten und interventioneller oder operativer Revaskularisierung und Aneurysmabehandlung zusammen.

  • Medikamentöse Therapie einer renovaskulären Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie
    • ACE-Hemmer und Angiotensinrezeptorblocker können zu stärkeren Abfällen des Blutdrucks führen und sollten daher vorsichtig und nur unter engmaschiger Kontrolle eingesetzt werden
  • Revaskularisation
    • Bevorzugt bei jüngeren Patient*innen mit rezenter renovaskulärer Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie, die medikamentös nicht zufriedenstellend einstellbar sind
    • Interventionell mittels Ballondilatation ohne begleitende Implantation eines Stents
      • Besserungsrate 50 %
      • Dauerhafte Blutdruckwerte < 140/90 mmHg bei ca einem Drittel der Patient*innen
      • Ca. 11 % Komplikationsrate
    • Auch bei TIA TIA Transitorische ischämische Attacke (TIA), Apoplex, Karotidenbefall oder Befall der Vertebralarterien
  • Thrombozytenaggregationshemmer Thrombozytenaggregationshemmer Thrombozytenaggregationshemmer
    • Nutzen nicht belegt, dennoch häufig in der Klinik eingesetzt
  • Aneurysmaausschaltung
    • Methode je anch Lokalisation und Ausdehnung des Aneurysmas
    • Interdisziplinäre induviduelle Entscheidung
    • Operativ oder interventionell
  • Lebensstiländerungen
    • Diät
    • Übung
    • Raucherentwöhnung
    • Hat als isolierte Therapie keinen großen Nutzen gezeigt

Differenzialdiagnosen

  • Arteriosklerotische Erkrankung: Verengung der Arterien Arterien Arterien aufgrund fleckiger Intimaplaques. Risikofaktoren sind unter Anderem Diabetes Diabetes Diabetes Mellitus, Hyperlipidämie, Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie und Rauchen. Patient*innen sind in der Regel in höhrem Lebensalter. Das klinische Erscheinungsbild hängt von den beteiligten Gefäßen ab, kann jedoch Herzerkrankungen, Apoplex und periphere arterielle Verschlusskrankheit Periphere arterielle Verschlusskrankheit Periphere arterielle Verschlusskrankheit (paVK) umfassen. Die Diagnose basiert auf Anamnese, Duplex-Ultraschall oder Angiographie Angiographie Herzchirurgie. Das charakteristische Erscheinungsbild der FMD in der Angiographie Angiographie Herzchirurgie ist nicht zu sehen. Die Behandlung umfasst Risikofaktormodifikation, Thrombozytenaggregationshemmer Thrombozytenaggregationshemmer Thrombozytenaggregationshemmer und Revaskularisierung.
  • Vaskulitis: eine entzündliche Gefäßerkrankung, die häufig zu Ischämie, Nekrose und Organschäden führt. Jedes Gefäß kann beteiligt sein. Ätiologien umfassen Autoimmunerkrankungen, Medikamente und Infektionen. Im Gegensatz zur FMD stellen sich die Patient*innen mit Fieber Fieber Fieber, Arthralgien, Arthritis und möglichen Endorganschäden vor. Die Diagnostik umfasst Entzündungsmarker, Autoimmunserologie, Infektionsabklärung und Biopsie, sodass dieses Krankheitsbild von der FMD differenziert werden kann. Die Behandlung hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab.
  • Primäre Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie: idiopathischer Blutdruckanstieg, der am häufigsten mit zunehmendem Alter verbunden ist (im Gegensatz zu einer durch FMD entstandenen Nierenarterienstenose Nierenarterienstenose Nierenarterienstenose). Die meisten Patient*innen sind asymptomatisch. Starke Erhöhungen des Blutdruckes können Kopfschmerzen und Schwindel verursachen. Die Diagnostik basiert auf der Anamnese und 3 separaten Blutdruckwerten. Die Behandlung umfasst Änderungen des Lebensstils und eine blutdrucksenkende Therapie. Patient*innen, die auf die Behandlung nicht ansprechen, sollten auf mögliche Ursachen einer sekundären Hypertonie Hypertonie Arterielle Hypertonie, wie beispielsweise eine Nierenarterienstenose Nierenarterienstenose Nierenarterienstenose, untersucht werden.

Quellen

  1. Olin, J.W. (2020). Clinical manifestations and diagnosis of fibromuscular dysplasia. In Forman, J.P. (Ed.), Uptodate. https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-fibromuscular-dysplasia (Zugriff am 01.12.2020)
  2. Olin, J.W. (2020). Treatment of fibromuscular dysplasia of the renal arteries. In Forman, J.P. (Ed.), Uptodate. https://www.uptodate.com/contents/treatment-of-fibromuscular-dysplasia-of-the-renal-arteries (Zugriff am 01.12.2020)
  3. Wilson, J.A., and Hughes, R.L. (2018). Fibromuscular dysplasia. In Lutsep, H.L. (Ed.), Medscape. https://emedicine.medscape.com/article/1161248-overview (Zugriff am 01.12.2020)
  4. Teo, K.K. (2019). Fibromuscular dysplasia. [online] MSD Manual Professional Version. https://www.msdmanuals.com/professional/cardiovascular-disorders/peripheral-arterial-disorders/fibromuscular-dysplasia (Zugriff am 01.12.2020)
  5. Kasper, D.L., Fauci, A.S., Hauser, S.L., Longo, D.L., Lameson, J.L., and Loscalzo, J. Harrison’s Principles of Internal Medicine. New York, NY: McGraw-Hill Education; 2018.
  6. P. Klein-Weigel et al. “Fibromuskuläre Dysplasie” In. e.Medpedia. Springer Medizin. Publiziert am: 12.03.2015 https://www.springermedizin.de/emedpedia/dgim-innere-medizin/fibromuskulaere-dysplasie?epediaDoi=10.1007%2F978-3-642-54676-1_201 (Zugriff am 22.11.22)

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Simon Veiser

Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.

Dr. Frank Stummer

Dr. Frank Stummer ist Gründer und CEO der Digital Forensics GmbH und seit vielen Jahren insbesondere im Bereich der forensischen Netzwerkverkehrsanalyse tätig. Er ist Mitgründer mehrerer Unternehmen im Hochtechnologiebereich, u.a. der ipoque GmbH und der Adyton Systems AG, die beide von einem Konzern akquiriert wurden, sowie der Rhebo GmbH, einem Unternehmen für IT-Sicherheit und Netzwerküberwachung im Bereich Industrie 4.0 und IoT. Zuvor arbeitete er als Unternehmensberater für internationale Großkonzerne. Frank Stummer studierte Betriebswirtschaft an der TU Bergakademie Freiberg und promovierte am Fraunhofer Institut für System- und Innovationsforschung in Karlsruhe.

Sobair Barak

Sobair Barak hat einen Masterabschluss in Wirtschaftsingenieurwesen absolviert und hat sich anschließend an der Harvard Business School weitergebildet. Heute ist er in einer Management-Position tätig und hat bereits diverse berufliche Auszeichnungen erhalten. Es ist seine persönliche Mission, in seinen Kursen besonders praxisrelevantes Wissen zu vermitteln, welches im täglichen Arbeits- und Geschäftsalltag von Nutzen ist.

Wolfgang A. Erharter

Wolfgang A. Erharter ist Managementtrainer, Organisationsberater, Musiker und Buchautor. Er begleitet seit über 15 Jahren Unternehmen, Führungskräfte und Start-ups. Daneben hält er Vorträge auf Kongressen und Vorlesungen in MBA-Programmen. 2012 ist sein Buch „Kreativität gibt es nicht“ erschienen, in dem er mit gängigen Mythen aufräumt und seine „Logik des Schaffens“ darlegt. Seine Vorträge gestaltet er musikalisch mit seiner Geige.

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Holger Wöltje ist Diplom-Ingenieur (BA) für Informationstechnik und mehrfacher Bestseller-Autor. Seit 1996 hat er über 15.800 Anwendern in Seminaren und Work-shops geholfen, die moderne Technik produktiver einzusetzen. Seit 2001 ist Holger Wöltje selbstständiger Berater und Vortragsredner. Er unterstützt die Mitarbeiter von mittelständischen Firmen und Fortune-Global-500- sowie DAX-30-Unternehmen dabei, ihren Arbeitsstil zu optimieren und zeigt Outlook-, OneNote- und SharePoint-Nutzern, wie sie ihre Termine, Aufgaben und E-Mails in den Griff bekommen, alle wichtigen Infos immer elektronisch parat haben, im Team effektiv zusammenarbeiten, mit moderner Technik produktiver arbeiten und mehr Zeit für das Wesentliche gewinnen.

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Frank Eilers ist Keynote Speaker zu den Zukunftsthemen Digitale Transformation, Künstliche Intelligenz und die Zukunft der Arbeit. Er betreibt seit mehreren Jahren den Podcast „Arbeitsphilosophen“ und übersetzt komplexe Zukunftsthemen für ein breites Publikum. Als ehemaliger Stand-up Comedian bringt Eilers eine ordentliche Portion Humor und Lockerheit mit. 2017 wurde er für seine Arbeit mit dem Coaching Award ausgezeichnet.

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Yasmin Kardi ist zertifizierter Scrum Master, Product Owner und Agile Coach und berät neben ihrer Rolle als Product Owner Teams und das höhere Management zu den Themen agile Methoden, Design Thinking, OKR, Scrum, hybrides Projektmanagement und Change Management.. Zu ihrer Kernkompetenz gehört es u.a. internationale Projekte auszusteuern, die sich vor allem auf Produkt-, Business Model Innovation und dem Aufbau von Sales-Strategien fokussieren.

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Als akkreditierter Trainer für PRINCE2® und weitere international anerkannte Methoden im Projekt- und Portfoliomanagement gibt Andreas Ellenberger seit Jahren sein Methodenwissen mit viel Bezug zur praktischen Umsetzung weiter. In seinen Präsenztrainings geht er konkret auf die Situation der Teilnehmer ein und erarbeitet gemeinsam Lösungsansätze für die eigene Praxis auf Basis der Theorie, um Nachhaltigkeit zu erreichen. Da ihm dies am Herzen liegt, steht er für Telefoncoachings und Prüfungen einzelner Unterlagen bzgl. der Anwendung gern zur Verfügung.

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Alexander Plath ist seit über 30 Jahren im Verkauf und Vertrieb aktiv und hat in dieser Zeit alle Stationen vom Verkäufer bis zum Direktor Vertrieb Ausland und Mediensprecher eines multinationalen Unternehmens durchlaufen. Seit mehr als 20 Jahren coacht er Führungskräfte und Verkäufer*innen und ist ein gefragter Trainer und Referent im In- und Ausland, der vor allem mit hoher Praxisnähe, Humor und Begeisterung überzeugt.

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