Läsionen der oberen und unteren Motoneurone

Die oberen/ersten Motoneurone und die unteren/zweiten Motoneurone bilden zusammen einen neuronalen Bewegungskreislauf. Die oberen Motoneurone sind dafür verantwortlich, motorische Informationen von der Großhirnrinde und dem Hirnstamm Hirnstamm Hirnstamm zum Rückenmark Rückenmark Rückenmark zu übertragen, und die unteren Motoneurone leiten diese motorischen Informationen im Rückenmark Rückenmark Rückenmark zu den Skelettmuskeln. Läsionen der oberen Motoneurone verursachen eine Schädigung von Neuronen Neuronen Nervensystem: Histologie oberhalb der motorischen Kerne der Hirnnerven Hirnnerven Überblick über die Hirnnerven im Hirnstamm Hirnstamm Hirnstamm oder der Vorderhornzellen im Rückenmark Rückenmark Rückenmark. Diese Läsionen zeigen sich klinisch mit Symptomen von Schwäche, Spastizität, Klonus und Hyperreflexie. Ursachen können unter anderem Schlaganfall, Schädel-Hirn-Trauma, Hirntumor, infektiöse und entzündliche Erkrankungen sowie Stoffwechsel- und neurodegenerative Erkrankungen sein. Läsionen der unteren Motoneurone betreffen die Nervenfasern Nervenfasern Nervensystem: Histologie, die vom Vorderhorn des Rückenmarks zum peripheren Muskel verlaufen. Hier können ebenfalls infektiöse und entzündliche Erkrankungen, traumatische Ereignisse und neurodegenerative Erkrankungen die Ursache sein. Diese Läsionen zeigen sich klinisch mit Muskelschwäche, Atrophie und Hyporeflexie, wobei die Empfindung intakt bleibt. Die Diagnose wird durch eine klinisch-neurologische Untersuchung gestellt und die Therapie erfolgt meist symptomatisch.

Aktualisiert: 16.02.2023

Redaktionelle Verantwortung: Stanley Oiseth, Lindsay Jones, Evelin Maza

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Überblick

Definition

Läsionen der oberen/ersten Motoneurone haben ihren Ursprung in der Großhirnrinde oder im Hirnstamm Hirnstamm Hirnstamm und betreffen motorische Nervenzellen oberhalb der motorischen Hirnnervenkerne im Hirnstamm Hirnstamm Hirnstamm oder oberhalb der unteren Motoneurone im Vorderhorn des Rückenmarks.
Läsionen der unteren/zweiten Motoneurone betreffen die Nervenfasern Nervenfasern Nervensystem: Histologie, die vom Vorderhorn des Rückenmarks zum peripheren Muskel verlaufen.

Anatomie und Physiologie

  • Steuerung der Skelettmuskulatur Skelettmuskulatur Muskelphysiologie der Skelettmuskulatur über 2 Arten von Motorneuronen:
    • Obere Motoneurone: weitere Unterteilung in pyramidale und extrapyramidale Bahnen
    • Untere Motoneurone
  • Obere Motoneurone: Pyramidenbahn
    • Direkte Verbindung zwischen Großhirnrinde und motorischen Hirnnervenkerne oder Vorderhornzellen des Rückenmarks
    • Willkür- und Feinmotorik
    • Innervation der Muskeln der kontralateralen Körperseite durch motorische Areale der Großhirnhemisphäre
  • Obere Motoneurone: Extrapyramidaltrakt
    • Indirekte Verbindung: Verlauf der Nervenfasern Nervenfasern Nervensystem: Histologie durch das Tegmentum und nicht durch die Markpyramide
    • Beteiligt an:
      • Initiierung und Koordination willkürlicher Bewegungen
      • Unwillkürliche Bewegungen wie Reflexe
  • Untere Motoneurone:

Ätiologie von Motoneuron-Läsionen

UMN vs. LMN-Läsionen

Verlauf der oberen Motoneurone und der unteren Motoneurone

Bild von Lecturio

Klinik

Obere Motoneuron-Läsionen oberhalb der Decussatio pyramidum (Kreuzung von einem Großteil der Nervenfasern Nervenfasern Nervensystem: Histologie zwischen Medulla oblongata Medulla Oblongata Hirnstamm und Rückenmark Rückenmark Rückenmark) manifestieren sich als motorische Symptome auf der kontralateralen Körperseite, während Läsionen unterhalb der Decussatio pyramidum auf der ipsilateralen Körperseite motorische Beschwerden verursachen. Pathologische Mechanismen von Läsionen der unteren Motoneurone beinhalten eine axonale Degeneration und Zelltod Zelltod Zellschäden und Zelltod der Motoneurone.

Anzeichen im Zusammenhang mit Läsionen der oberen Motoneurone

  • Zu Beginn Muskelschwäche
  • Klonus
  • Keine Faszikulationen
  • Erhöhter Tonus: Spastik
  • Hyperreflexie
  • Positives Babinski-Zeichen: Streckung (Dorsalflexion) der großen Zehe und Auffächerung der anderen Zehen
  • Pseudobulbärparese:

Anzeichen im Zusammenhang mit Läsionen der unteren Motoneurone

  • Schwache Parese
  • Muskelatrophie
  • Faszikulationen:
    • Sichtbare, unwillkürliche Kontraktionen von Gruppen motorischer Einheiten
    • Sekundär zur Reinnervation denervierter Fasern, die spontan depolarisieren
  • Verminderter Tonus
  • Hyporeflexie oder Areflexie
  • Bulbärparese:
    • Symptome im Zusammenhang mit eingeschränkter Funktion der unteren Hirnnervenkerne (IX, X, XI und XII)
    • Beeinträchtigung der Muskeln, die zum Kauen, Schlucken Schlucken Gastrointestinale Motilität und zur Zungenbewegung verwendet werden

Zusammenfassung der klinischen Befunde bei Läsionen der oberen und unteren Motoneuronen

Tabelle: Klinische Befunde zur Unterscheidung der Läsionen der oberen Motoneurone von Läsionen der unteren Motoneurone
Klinischer Befund Obere Motoneuron-Läsion Untere Motoneuron-Läsion
Muskeltonus
  • Spastisch
  • Rigide
Hypotonisch
Muskelmasse Keine Änderung Muskelatrophie
Faszikulation Keine vorhanden Gegenwärtig
Muskelrelfexe Hyperreflexie Hyporeflexie/Areflexie
Elektromyografische Befunde Normale Nervenleitung Abnormale Nervenleitung

Diagnostik

Bei der Untersuchung ist es wichtig, Läsionen des zentralen und peripheren Nervensystems zu unterscheiden.

Anamnese

  • Beginn der Erkrankung
  • Progression (schnelles vs. langsames Voranschreiten)
  • Symptome (s.h. Abschnitt Klinik)

Körperliche Untersuchung

  • Muskeluntersuchung:
    • Muskelmasse: Bei Läsion der unteren Motoneurone Zeichen der Muskelatrophie
    • Muskeltonus: Bei Läsion der oberen Motoneurone auf Überprüfung der Spastik oder Rigidität
    • Auf Vorhandensein von Faszikulationen überprüfen
    • Symmetrische vs. asymmetrische Parese
    • Proximale (untere Motoneurone/ Spinalnerven Spinalnerven Rückenmark) vs. distale (aufgrund peripherer Nervenläsionen) Parese
  • Vollständige neurologische Untersuchung:

Weitere diagnostische Verfahren

  • Elektromyographie (EMG):
    • Auftreten von abnormalen elektrischen Signale im Muskel, der von den Motoneuronläsionen betroffen ist
    • Aufzeichnung der spontanen Depolarisation denervierter Muskelfasern
  • Neurografie (ENG)
    • Normal bei Läsionen der oberen Motoneurone
    • Pathologisch bei Läsionen der unteren Motoneurone
  • Lumbalpunktion
  • Weitere Labordiagnostik zum Ausschluss anderer Ursachen:
  • MRT-Bildgebung zum Ausschluss von:
    • Hirn- und Rückenmarks-Tumore
    • Schlaganfall
    • Entzündliche Erkrankungen
    • Infektiöse Hirn- oder Rückenmarksläsionen
    • Multiple Sklerose Multiple Sklerose Multiple Sklerose

Genetische Diagnostik

  • Identifizierung von Genen, die an Erkrankungen der oberen und unteren Motoneurone beteiligt sind:
  • Beinhaltet “next-generation sequencing” als Methode:
    • Eine moderne DNA-Sequenzierungstechnologie zur Untersuchung genetischer Variationen im Zusammenhang mit bestimmten Krankheiten
    • Sequenzierung des gesamten Genoms an einem Tag möglich

Therapie

Es gibt keine Standardbehandlung für Motoneuronerkrankungen. Es stehen aber einige medikamentöse und chirurgische Verfahren zur Verfügung, um die Folgen von oberen und unteren Motoneuronläsionen zu behandeln und den Patient*innen zu helfen, ihre Lebensqualität zu erhalten.

Symptomatische Therapie

  • Physiotherapie:
    • Dehn- und Kraftübungen zur Reduktion der Rigidität
    • Vorbeugung und Behandlung von Kontrakturen
    • Verbesserung der Körperhaltung
    • Verhinderung der Gelenkversteifung
    • Verlangsamung der voranschreitenden Paresen und Atrophie
  • Logopädie:
    • Verbesserung der Kau- und Schluckbeschwerden
    • Sprachsynthesizer
  • Hilfsgeräte:
    • Mobilitätshilfen: Gehstöcke, Rollstühle, Motorroller
    • Orthesen, Schienen
  • Weitere Therapiemöglichkeiten:
    • Ernährungssonden eventuell erforderlich, um eine gute Ernährung aufrechtzuerhalten
    • Nichtinvasive Überdruckbeatmung oder assistierte Beatmung: bei schwerer Muskelschwäche im Hals-, Rachen- und Thoraxbereich

Medikamentöse Therapie

Operative Therapie

  • Bei vorhandener willkürliche Kontrolle über die Extremitäten: Verlängerung der spastischen Muskeln → Erhöhung des Funktionsniveaus der Patient*innen
  • Bei fehlender Kontrolle der Extremitäten: Muskelentspannung, Myotomie, Tenotomie, Neurektomie oder Arthrodese erforderlich

Klinische Relevanz

Erkrankungen mit Merkmalen von Läsionen der oberen Motoneurone

  • Schlaganfall: Auch bekannt als zerebrovaskuläres Ereignis. Ein Schlaganfall kann ischämisch (zerebraler Blutgefäßverschluss durch Thrombose oder Embolie) oder seltener hämorrhagisch (intrakranielle Blutung) verursacht sein. Das klinische Erscheinungsbild umfasst neurologische Symptome mit unterschiedlich starken motorischen und sensorischen Verlusten, die dem betroffenen Bereich des Gehirns und dem Ausmaß der Gewebeschädigung entsprechen. Die Diagnose wird durch körperliche Untersuchung und Bildgebung gestellt. Die Therapie hängt davon ab, ob es sich um ein thrombotisches oder hämorrhagisches Ereignis handelt.
  • Brown-Séquard-Syndrom Brown-Séquard-Syndrom Brown-Séquard-Syndrom: spinale Halbseitenlähmung als Folge einer Verletzung, am häufigsten durch ein penetrierendes Trauma. Andere Ursachen sind stumpfe Traumata, Bandscheibenvorfall Bandscheibenvorfall Bandscheibenvorfall, Hämatom und maligne Raumforderungen. Die Klinik des Brown-Séquard-Syndroms besteht aus einer ipsilateralen Parese und einem kontralateralen Verlust der Schmerz- und Temperaturwahrnehmung. Die Läsion der oberen Motoneurone manifestiert sich ipsilateral und unterhalb der Hemisektion.
  • Primäre Lateralsklerose: neurodegenerative Erkrankung mit Degeneration der ersten Motoneurone. Die primäre Lateralsklerose tritt meist sporadisch auf, mit Ausnahme einiger Subtypen mit autosomal dominanter Vererbung. Die Erkrankung präsentiert sich ähnlich wie ALS, allerdings mit langsamerem Verlauf und ohne pathologische Befunde der zweiten Motoneurone. Innerhalb von 4 Jahren nach Auftreten der Symptome schreitet bei der Mehrheit der betroffenen Patient*innen die primäre Lateralsklerose zu einer ALS fort. Es gibt keine Heilung für die primäre Lateralsklerose und die Therapie ist rein symptomatisch, ähnlich wie bei der ALS.
  • Hereditäre spastische Paraplegie (HSP): neurodegenerative Erkrankung mit beidseitiger Schwäche und Spastik der unteren Extremität. Die Erkrankung beruht auf eine erbliche Funktionsstörung der oberen Motoneurone. Zusätzlich zu den Zeichen einer Läsion der ersten Motoneurone kann sich die HSP mit kognitiver Beeinträchtigung, Ataxie Ataxie Ataxie-Teleangiektasien und peripherer Neuropathie präsentieren. Die Therapie ist ähnlich wie bei der ALS, aber mit einer besseren Prognose; das Fortschreiten der Krankheit ist viel langsamer und die Symptome sind in der Regel auf die unteren Extremitäten beschränkt.
  • Vitamin-B12-Mangel Vitamin-B12-Mangel Folsäure und Vitamin B12: kann unter anderem durch unzureichende Zufuhr, Gastrektomie und einer autoimmunen Zerstörung von Belegzellen des Magens entstehen. Dieser Mangel manifestiert sich klinisch mit Müdigkeit, einer peripheren Neuropathie und sogar mit psychiatrischen Symptomen. Die Diagnose wird durch eine megaloblastäre Anämie Anämie Anämie: Überblick und Formen im Blutbild und einer Messung des Serum-Vitamin B12 -Spiegels bestätigt. Die Therapie erfolgt über die Beseitigung von Absorptionsbarrieren und einer Supplementierung des Vitamin B12 Vitamin B12 Folsäure und Vitamin B12.

Syndrome mit Merkmalen von Läsionen der unteren Motoneurone

  • Poliomyelitis Poliomyelitis Poliovirus/Poliomyelitis: Infektionskrankheit, die durch das Poliovirus Poliovirus Poliovirus/Poliomyelitis verursacht wird und die Vorderhornzellen befällt. Die Übertragung der Poliomyelitis Poliomyelitis Poliovirus/Poliomyelitis erfolgt fäkal-oral und durch Atemaerosole. Ein sehr kleiner Teil der Patient*innen entwickelt eine paralytische Poliomyelitis Poliomyelitis Poliovirus/Poliomyelitis mit neurologischer Progression. Die Diagnose erfolgt durch Klinik, Viruskultur, PCR und Serologie. Aktuelle antivirale Mittel sind wirkungslos und die Therapie ist rein symptomatisch. Die 2 verfügbaren Impfstoffe haben diese Krankheit weltweit fast ausgerottet.
  • Guillain-Barré-Syndrom Guillain-Barré-Syndrom Guillain-Barré-Syndrom (GBS): immunvermittelte Neuropathie, die nach einer bakteriellen oder viralen Infektion oder seltener nach einem auslösenden Ereignis wie einer Immunisierung oder einem Trauma auftreten kann. Das Guillain-Barré-Syndrom Guillain-Barré-Syndrom Guillain-Barré-Syndrom ist durch eine akute, symmetrisch aufsteigende neuromuskuläre Lähmung gekennzeichnet, die zu Atemversagen führen kann. Die Diagnose basiert auf dem klinischen Bild, der körperlichen Untersuchung und dem Liquorbefund. Die Therapie ist meist unterstützend und kann entweder einen Plasmapherese oder i.v-Immunglobulin erfordern.
  • Spinale Muskelatrophie Spinale Muskelatrophie Spinale Muskelatrophie (SMA) (SMA): Gruppe von autosomal-rezessiven Syndrome, gekennzeichnet durch progressive proximale Muskelschwäche und -atrophie. Die spinale Muskelatrophie Spinale Muskelatrophie Spinale Muskelatrophie (SMA) ist auf die Degeneration der Vorderhornzellen im Rückenmark Rückenmark Rückenmark und der motorischen Kerne im unteren Hirnstamm Hirnstamm Hirnstamm zurückzuführen. Es gibt 5 klinische Arten von SMA, jede mit ihrem charakteristischen klinischen Erscheinungsbild. Die Erstdiagnose wird klinisch gestellt und durch Gentests bestätigt. Die Therapie ist meist symptomatisch und die Prognose hängt vom klinischen Typ ab.
  • Spinobulbäre Muskelatrophie Typ Kennedy: X-chromosomale Störung des Hirnstamms und der unteren Motoneurone, die klassischerweise bei Männern im Alter von 20–50 Jahren auftritt und sich im Laufe der Zeit zunehmend verschlechtert. Manifestationen dieser Krankheit sind Atrophie und Schwäche der Gesichts- und rumpfnahen Muskulatur, Tremor, Faszikulationen, leichte kognitive Beeinträchtigung und einige damit verbundene Endokrinopathien. Die Diagnose wird mit Labor- und Gentests sowie Elektromyografie und Neurografie (EMG/ENG) gestellt. Die Therapie ist symptomatisch.

Syndrome mit Merkmalen von Läsionen des oberen und unteren Motoneurone

  • Amyotrophe Lateralsklerose Amyotrophe Lateralsklerose Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) (ALS): eine sporadisch auftretende oder vererbte neurodegenerative Erkrankung der oberen und unteren Motoneurone. Diese Krankheit ist durch die Koexistenz von Anzeichen oberer und unterer Motoneuronläsionen gekennzeichnet, die zu Paresen und Schwierigkeiten beim Sprechen und Schlucken Schlucken Gastrointestinale Motilität führen. Die Diagnose wird klinisch gestellt. Die Therapie ist symptomatisch, mit einer schlechten Prognose und einem geringen 5-Jahres-Überleben.
  • Multiple Sklerose Multiple Sklerose Multiple Sklerose (MS): chronische entzündliche Autoimmunerkrankung, die zu einer Demyelinisierung des ZNS führt. Das klinische Erscheinungsbild der MS variiert stark in Abhängigkeit von der Lokalisation der Läsionen, beinhaltet jedoch typischerweise neurologische Symptome, die das Sehvermögen, die motorische Funktion und die autonome Funktion beeinträchtigen. Die Diagnose basiert auf klinischen Befunden, MRT-Bildgebung und Liquoruntersuchung. Die Behandlung umfasst Kortikosteroide für akute Exazerbationen und krankheitsmodifizierende Mittel.

Quellen

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  3. Fullam, T., Statland, J. (2021)Upper motor neuron disorders: primary lateral sclerosis, upper motor neuron dominant amyotrophic lateral sclerosis, and hereditary spastic paraplegia. Brain Sciences11:611. https://doi.org/10.3390/brainsci11050611
  4. Garg, N., et al. (2017). Differentiating lower motor neuron syndromes. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry 88: 474–483. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28003344/
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  13. Orpha.net. Seltene Krankheiten. Banneau. Ewenczyk. Goizet. Hereditäre spastische Paraplegie. Zuletzt aktualisiert im März 2019. https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=DE&Expert=685 (Zugriff am 18. Dezember 2022).
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Simon Veiser

Simon Veiser beschäftigt sich seit 2010 nicht nur theoretisch mit IT Service Management und ITIL, sondern auch als leidenschaftlicher Berater und Trainer. In unterschiedlichsten Projekten definierte, implementierte und optimierte er erfolgreiche IT Service Management Systeme. Dabei unterstützte er das organisatorische Change Management als zentralen Erfolgsfaktor in IT-Projekten. Simon Veiser ist ausgebildeter Trainer (CompTIA CTT+) und absolvierte die Zertifizierungen zum ITIL v3 Expert und ITIL 4 Managing Professional.

Dr. Frank Stummer

Dr. Frank Stummer ist Gründer und CEO der Digital Forensics GmbH und seit vielen Jahren insbesondere im Bereich der forensischen Netzwerkverkehrsanalyse tätig. Er ist Mitgründer mehrerer Unternehmen im Hochtechnologiebereich, u.a. der ipoque GmbH und der Adyton Systems AG, die beide von einem Konzern akquiriert wurden, sowie der Rhebo GmbH, einem Unternehmen für IT-Sicherheit und Netzwerküberwachung im Bereich Industrie 4.0 und IoT. Zuvor arbeitete er als Unternehmensberater für internationale Großkonzerne. Frank Stummer studierte Betriebswirtschaft an der TU Bergakademie Freiberg und promovierte am Fraunhofer Institut für System- und Innovationsforschung in Karlsruhe.

Sobair Barak

Sobair Barak hat einen Masterabschluss in Wirtschaftsingenieurwesen absolviert und hat sich anschließend an der Harvard Business School weitergebildet. Heute ist er in einer Management-Position tätig und hat bereits diverse berufliche Auszeichnungen erhalten. Es ist seine persönliche Mission, in seinen Kursen besonders praxisrelevantes Wissen zu vermitteln, welches im täglichen Arbeits- und Geschäftsalltag von Nutzen ist.

Wolfgang A. Erharter

Wolfgang A. Erharter ist Managementtrainer, Organisationsberater, Musiker und Buchautor. Er begleitet seit über 15 Jahren Unternehmen, Führungskräfte und Start-ups. Daneben hält er Vorträge auf Kongressen und Vorlesungen in MBA-Programmen. 2012 ist sein Buch „Kreativität gibt es nicht“ erschienen, in dem er mit gängigen Mythen aufräumt und seine „Logik des Schaffens“ darlegt. Seine Vorträge gestaltet er musikalisch mit seiner Geige.

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Holger Wöltje ist Diplom-Ingenieur (BA) für Informationstechnik und mehrfacher Bestseller-Autor. Seit 1996 hat er über 15.800 Anwendern in Seminaren und Work-shops geholfen, die moderne Technik produktiver einzusetzen. Seit 2001 ist Holger Wöltje selbstständiger Berater und Vortragsredner. Er unterstützt die Mitarbeiter von mittelständischen Firmen und Fortune-Global-500- sowie DAX-30-Unternehmen dabei, ihren Arbeitsstil zu optimieren und zeigt Outlook-, OneNote- und SharePoint-Nutzern, wie sie ihre Termine, Aufgaben und E-Mails in den Griff bekommen, alle wichtigen Infos immer elektronisch parat haben, im Team effektiv zusammenarbeiten, mit moderner Technik produktiver arbeiten und mehr Zeit für das Wesentliche gewinnen.

Frank Eilers

Frank Eilers ist Keynote Speaker zu den Zukunftsthemen Digitale Transformation, Künstliche Intelligenz und die Zukunft der Arbeit. Er betreibt seit mehreren Jahren den Podcast „Arbeitsphilosophen“ und übersetzt komplexe Zukunftsthemen für ein breites Publikum. Als ehemaliger Stand-up Comedian bringt Eilers eine ordentliche Portion Humor und Lockerheit mit. 2017 wurde er für seine Arbeit mit dem Coaching Award ausgezeichnet.

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Yasmin Kardi ist zertifizierter Scrum Master, Product Owner und Agile Coach und berät neben ihrer Rolle als Product Owner Teams und das höhere Management zu den Themen agile Methoden, Design Thinking, OKR, Scrum, hybrides Projektmanagement und Change Management.. Zu ihrer Kernkompetenz gehört es u.a. internationale Projekte auszusteuern, die sich vor allem auf Produkt-, Business Model Innovation und dem Aufbau von Sales-Strategien fokussieren.

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Als akkreditierter Trainer für PRINCE2® und weitere international anerkannte Methoden im Projekt- und Portfoliomanagement gibt Andreas Ellenberger seit Jahren sein Methodenwissen mit viel Bezug zur praktischen Umsetzung weiter. In seinen Präsenztrainings geht er konkret auf die Situation der Teilnehmer ein und erarbeitet gemeinsam Lösungsansätze für die eigene Praxis auf Basis der Theorie, um Nachhaltigkeit zu erreichen. Da ihm dies am Herzen liegt, steht er für Telefoncoachings und Prüfungen einzelner Unterlagen bzgl. der Anwendung gern zur Verfügung.

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Alexander Plath ist seit über 30 Jahren im Verkauf und Vertrieb aktiv und hat in dieser Zeit alle Stationen vom Verkäufer bis zum Direktor Vertrieb Ausland und Mediensprecher eines multinationalen Unternehmens durchlaufen. Seit mehr als 20 Jahren coacht er Führungskräfte und Verkäufer*innen und ist ein gefragter Trainer und Referent im In- und Ausland, der vor allem mit hoher Praxisnähe, Humor und Begeisterung überzeugt.

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